تصلب الجلد الجهازية

الأسباب التي تسهم في تطور تصلب الجلد تشمل المواقف العصيبة ، والإفراط في تبريد الجسم ، والأمراض المعدية الحادة والمزمنة ، والإشعاع ، والمواد الكيميائية.

لعبت دورًا مهمًا في تطور المرض خلل الخلايا الليفية وغيرها من الخلايا التي تطلق الكولاجين. الأهمية الرئيسية هي رد فعل نظام المناعة الذاتية للكولاجين. يُفترض أن الاضطرابات المختلفة في نظام الغدد الصماء والأيض وغيرها ، إلى جانب التأثير السلبي للعوامل الخارجية ، تخلق ظروفًا مواتية لتطوير الأمراض في نظام الأنسجة الضامة في كل من الجلد والأوعية الدموية ، والجهاز الهضمي والكبد والرئتين ، إلخ.

أعراض تصلب الجلد

يتجلى الشكل البؤري في شكل عدد صغير من الآفات المستديرة. خلال تطور تصلب الجلد ، تمر ثلاث مراحل: تظهر البقع أولاً ، ثم تتحول إلى لويحات ، وتحدث ضمور. في بداية تصلب الجلد ، يبدو ضعيفًا: تظهر بقع وردية أو عدة بقع زهرية اللون مستديرة أو بيضاوية. علاوة على ذلك ، يتكثف التكثيف في وسط البقعة ، والذي يتحول أثناء المرض إلى لوحة كثيفة ذات سطح لامع بلون أبيض أو أصفر.

أنواع تصلب الجلد

تعتبر الأنواع الأكثر شيوعًا والأكثر دراسة هي تصلب الجلد النظامي والمحدود.

تصلب الجلد الجهازي يؤثر على العديد من الأعضاء والأنسجة البشرية.

هناك نوع من تصلب الجلد النظامي يسمى منتشر. تم العثور على هذا الشكل النادر في خمسة بالمائة فقط من المرضى. هذا الشكل خطير لأن التغييرات السلبية تحدث في الأعضاء الداخلية ، لذلك تكون نتيجته حزينة.

تصلب الجلد المحدود يؤثر عادة على الجلد والطبقات القريبة ، على الرغم من أن أجزاء أخرى من الجسم لا تعاني.

البلاك تصلب الجلد هو نوع من تصلب الجلد الموضعي. كمية معينة من أشكال البقع. في كثير من الأحيان تظهر البقع بالضبط حيث تلف الجلد. ومع ذلك ، نادراً ما يحدث أن تصلب الجلد المصلب بحد ذاته.

تصلب الجلد الخطي يصيب عادة الأطفال. موقع المرض هو الجبهة ، مع انتقال المرض نحو الشعر. في حالة تصلب الجلد على الساقين ، قد تحدث القرح الغذائية. يحدث أن هذا المرض في الأسرة يصيب العديد من الناس. نادرا ما شكل الدائري للمرض.

شكل عام من تصلب الجلد يؤثر على مناطق واسعة من الجسم. وهو شائع جدًا عند الأطفال ، على الرغم من أن البالغين ليسوا مؤمنين لهذا المرض.

مرض البقع البيضاء يحدث عادة في النساء. نادرا ما يتأثر الأطفال.

مع المستنقع تحت الجلد ، يصبح الجلد سميكًا وخشنًا. عند التبرع بالدم للتحليل ، تتغير الصورة.

مضاعفات تصلب الجلد

تصلب الجلد يصيب تقريبا جميع الأعضاء والأنظمة البشرية. لذلك ، يعتبر المرض قابل للعلاج.

في البداية ، يعاني الجلد من تصلب الجلد ، بالطبع. على هذا الأساس ، وتشخيص هذا المرض. الصورة القياسية هي الجلد المتورم والحمراء على الرأس واليدين. بالإضافة إلى ذلك ، غالباً ما يحدث اضطراب في الدورة الدموية في هذه المناطق ، هناك دمامل ، يتغير شكل الظفر ، وتساقط الشعر. ملامح الوجه تتغير ، تظهر التجاعيد. يفقد الجلد صفاته. يحدث أن يلتقط المرض ليس فقط الرأس واليدين ، ولكن أيضا أجزاء أخرى من الجسم. في هذه الحالة ، يسمى المرض تصلب الجلد المنتشر ، ولكن إذا تأثرت أجزاء معينة فقط من الجسم ، فإن هذا هو تصلب الجلد المحدود.

يحدث أن المرض يؤثر على الجهاز العضلي. من هذه الألياف العضلية تكون مشوهة ، وتموت بعض الشظايا ، ويصبح حجم أنسجة العضلات أصغر ، والأربطة ، في المقابل ، تصبح أكبر.

إذا أعطى المرض مضاعفات للهيكل العظمي البشري ، فإن الأصابع الموجودة على جميع الأطراف تكون مشوهة. هذا هو أيضا واحد من علامات تصلب الجلد.

حوالي 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد يعانون أيضا من أعضاء الجهاز الهضمي. إذا تم إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية لهذه الأجهزة واكتشفت تغييراتها ، فسيكون ذلك أيضًا علامة على تصلب الجلد.

بالإضافة إلى ذلك ، ما يقرب من ثلثي المرضى يعانون من مشاكل في عمل القلب والرئتين.

خبير التحرير: بافل ألكساندروفيتش موخالوف | د. م. ن. طبيب عام

التعليم: معهد موسكو الطبي. M. M. Sechenov ، تخصص - "الطب" في عام 1991 ، في عام 1993 "الأمراض المهنية" ، في عام 1996 "العلاج".

المنتجات التي لا يأكلها اختصاصيو التغذية

20 سببًا لتناول بذور اليقطين - أكثر البذور فائدة في العالم - كل يوم!

معلومات عامة

تصلب الجلد النظامي - الكولاجين مع مظاهر polysyndromic ، والتي تقوم على التصلب الليفي الليفي التدريجي للجلد ، والجهاز العضلي الهيكلي ، والأعضاء الحشوية والأوعية الدموية. من بين أمراض النسيج الضام ، فإنها تحتل المرتبة الثانية في وتيرة الحدوث بعد الذئبة الحمامية الجهازية تم وصف علم الأمراض بالتفصيل في القرن السابع عشر ، ومع ذلك ، تم عرض المصطلح المقبول عمومًا "تصلب الجلد" فقط في منتصف القرن التاسع عشر ، وبدأت دراسة مفصلة للمرض في إطار أمراض الروماتيزم في الأربعينات والخمسينات. من القرن الماضي. يتراوح انتشار تصلب الجلد النظامي من 6 إلى 20 حالة لكل مليون شخص. يمرض السكان الإناث من 3 إلى 6 مرات أكثر من الذكور ، وتتراوح النسبة الرئيسية للمرضى بين 30 و 60 عامًا. تصلب الجلد النظامي لديه مسار تدريجي ببطء ، مما يؤدي في النهاية إلى الإعاقة.

لا توجد أفكار دقيقة حول أسباب تصلب الجلد النظامي. الملاحظات المتراكمة تسمح فقط للتعبير عن الفرضيات المسببة الفردية. حقائق تاريخ العائلة من تصلب الجلد النظامي ، وكذلك وجود أمراض تصلب الجلد الأخرى ، الكولاجين (مرض الذئبة الحمراء ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، متلازمة سجوجرن) ، أمراض المفاصل الدقيقة ، أمراض القلب وأمراض الكلى من أصل غير معروف لصالح الحتمية الجينية. رابطة تصلب الجلد مع بعض المستضدات والأليلات من نظام HLA ، وتحديد الاستجابة المناعية ، مما يدل أيضا على وجود أثر وراثي في ​​نشأة علم الأمراض.

جنبا إلى جنب مع نظرية وراثية ، ودور العدوى ، الفيروس المضخم للخلايا في المقام الأول ، وتناقش على نطاق واسع. يربط بعض المرضى ظهور المرض لأول مرة بإنفلونزا مؤجلة أو التهاب الحلق. يشير عدد من الملاحظات إلى الدور المحفز للعوامل الكيميائية: غبار الكوارتز والفحم ، المذيبات ، المخدرات (على وجه الخصوص ، البليوميسين وغيرها من الخلايا الخلوية). وقد ثبت تورط التعرض للاهتزاز ، والإجهاد ، والتبريد ، وعضة الصقيع ، والإصابات في إطلاق التغيرات المناعية في تصلب الجلد النظامية. يمكن أن تكون خلفية تطور التصلب الجهازي بمثابة تعديل هرموني بسبب البلوغ والولادة والإجهاض وانقطاع الطمث. في بعض المرضى ، يسبق ظهور المرض الجراحة (قلع الأسنان ، استئصال اللوزتين ، إلخ) والتطعيم. وبالتالي ، على أساس البيانات المتاحة ، يمكننا أن نستنتج أن التكوين متعدد العوامل من تصلب الجلد الجهازية ، والجمع بين التفاعل المعقد للعوامل الداخلية والخارجية مع الاستعداد الوراثي.

يتم دراسة أفضل الآليات المسببة للأمراض من تصلب الجلد النظامية في المسببات. يؤدي الدور الرئيسي فيها اضطرابات المناعة الخلوية والخلطية ، مما يؤدي إلى زيادة عدد الخلايا الليمفاوية CD4 + و B ، وتفاعل فرط الحساسية ، مما يؤدي إلى تشكيل مجموعة واسعة من الأجسام المضادة الذاتية (المضادة للأسلحة النووية ، المضادة للوسطاء ، ومضادة للسموم ، والألياف المضادة للسمنة ، البطانية النسيج الضام ، وما إلى ذلك) وتعميم المجمعات المناعية. مثل هذا التنشيط المناعي يعزز فرط نشاط الخلايا الليفية وتلف بطانة الأوعية الدموية. يتم تحديد خصوصية المرض عن طريق التصلب المعمم للأعضاء والأنسجة (الجلد والجهاز الهضمي والعضلي والجهاز الهضمي والقلب والرئتين والكلى) وتطور اعتلال الأوعية الدقيقة الممسوح. تتيح لنا هذه الآلية أن نعزو تصلب الجلد النظامي إلى أمراض المناعة الذاتية.

تصنيف

اليوم ، يشير مصطلح "تصلب الجلد" إلى مجموعة من الأمراض ذات الآليات الممرضة المماثلة التي تحدث مع التليف المحلي أو المعمم في النسيج الضام. من وجهة نظر التصنيف السريري الدولي ، يتم التمييز بين الأشكال التالية من أمراض تصلب الجلد: تصلب الجلد النظامي ، تصلب الجلد الوراثي ، تصلب الجلد الوراثي (تصلب الجلد بوشكي) ، التهاب اللفافة اليوزيني ، تصلب الجلد الوريدي ، التصلب المتعدد البؤر ، التصلب المتعدد البؤر.

تصلب الجلد الجهازي (تصلب الجلد المنتشر أو المعمم ، التصلب الجهازي التقدمي) يمكن أن يحدث في عدة أشكال سريرية:

  • Presklerodermiya ليس له أي مظاهر جلدية ويرافقه ظاهرة رينود فقط.
  • إلى منتشر تصلب الجلد التطور السريع المرضي ، الأضرار التي لحقت الجلد والأوعية الدموية ، والجهاز المفصلي العضلات والأعضاء الداخلية خلال السنة الأولى من المرض.
  • شكل محدود يستمر مع التغيرات الليفية البطيئة النمو ، الآفة السائدة في الجلد والتورط المتأخر للأعضاء الداخلية.
  • في تصلب الجلد دون تصلب الجلد ويلاحظ فقط متلازمات الحشوية والأوعية الدموية دون مظاهر الجلد النموذجية.
  • شكل الصليب قد يتجلى من خلال مزيج من تصلب الجلد النظامي مع التهاب الجلد ، التهاب القولون ، SLE ، RA ، التهاب الأوعية الدموية.

تصلب الجلد الجهازي يمكن أن يحدث في شكل مزمن ، تحت الحاد والحاد. في سياق مزمن على مدى سنوات عديدة ، تعد متلازمة رينود بمثابة المؤشر الوحيد للمرض ، والآفات النموذجية الأخرى تتطور تدريجياً ولوقت طويل. في البديل تحت الحاد من تصلب الجلد الجهازي ، تسود مفصلية الجلد (تصلب الجلد ، التهاب المفاصل ، التهاب الحالب) ومتلازمة الحشوية (القلب) مع اضطرابات حركية طفيفة. يتميز الشكل الحاد للأمراض بتشكيل سريع (خلال 12 شهرًا) من التليف الجهازي واضطرابات الأوعية الدموية الدقيقة. هناك ثلاث درجات من نشاط تصلب الجلد النظامي: I - الحد الأدنى ، نموذجي للمتغير المزمن ، II - المعتدل ، والتي تحدث عادة في عملية تحت الحاد ، III - الحد الأقصى ، مصحوبة مجرى الأشكال الحادة وأحيانا تحت الحاد.

أعراض تصلب الجلد النظامية

الخصوصية السريرية للصلبة الجهازية هي مظاهر متعددة الأشكال ومتلازمات. يمكن أن تختلف خيارات تطور المرض من أشكال خفيفة مع تشخيص مواتٍ نسبيًا إلى آفات منتشرة سريعة التقدّم لها نتائج مميتة مبكرة. في بداية ظهور تصلب الجلد النظامي ، حتى قبل ظهور آفات معينة ، هناك فقدان الوزن والضعف والحمى المنخفضة الدرجة.

أول علامة على المرض هي متلازمة رينود ، والتي تتميز بـ 99 ٪ من المرضى وتحدث مع نوبات التشنج الوعائي العابرة. تحت تأثير الإجهاد أو التبريد ، تتحول الأصابع إلى اللون الباهت بحدة ، ثم يصبح الجلد أرجواني مزرق. قد يكون تشنج الأوعية الدموية مصحوبًا بالشعور بالبرودة وخدر اليدين. بعد حل تضيق الأوعية ، تبدأ مرحلة احتقان الدم التفاعلي: يصبح الجلد ورديًا مشرقًا ، وهناك شعور بالألم والألم في الأصابع. يمكن لظاهرة رينود في تصلب الجلد أن تكون منهجية ، أي أنها يمكن أن تنتشر في أوعية جلد الوجه واللسان والكلى والقلب والأعضاء الأخرى.

متلازمة الجلد موجودة في معظم المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد النظامية. في تطورها ، يمر عبر 3 مراحل: الوذمة الالتهابية ، والتصلب وضمور الجلد. تتميز المرحلة الأولية بظهور تورم كثيف في جلد اليدين والقدمين ، مصحوبًا بالحكة. علاوة على ذلك ، يتطور تصلب الجلد (سماكة جلد الأصابع) ، تتشكل القرح الغذائية ، وتشوه الأظافر. يتم طي الطيات الأمامية والأنفية ، ونتيجة لذلك يكتسب الوجه تعبيرًا يشبه القناع. بسبب ضمور الغدد الدهنية والعرقية ، يصبح الجلد جافًا وخشنًا ، خاليًا من الشعر. غالبا ما توجد توسع الشعريات ، تصبغ الجلد أو فرط تصبغ الجلد ، يتكلس تحت الجلد.

متلازمة العضلات المفصلية أيضا في كثير من الأحيان يرافقه تصلب الجلد النظامية. تورم نموذجي وتصلب في المفاصل ، ألم مفصلي - ويسمى هذا المجمع أعراض التهاب المفاصل الصلبة. نتيجة لشد الجلد ، تتشكل تقلصات الانثناء في المفاصل ، ويتطور التهاب غمد الوتر. انحلال العظم في كتائب الظفر ممكن ، مما يؤدي إلى تقصير الأصابع. يستمر تلف العضلات في تصلب الجلد النظامي وفقًا لنوع التهاب القولون العصبي أو اعتلال عضلي غير التهابي.

الآفات الحشوية يمكن أن تؤثر على الجهاز الهضمي (90 ٪ من الحالات) والرئتين (70 ٪) والقلب (10 ٪) والكلى (5 ٪). من جانب الجهاز الهضمي يتم وضع علامة على عسر البلع والحرقة والغثيان والقيء. يتطور التهاب المريء الارتجاعي ، الذي يتفاقم بسبب تشكيل القرحة وتضيق المريء. على هذه الخلفية ، فإن المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد النظامي لديهم خطر متزايد لتشكيل المريء باريت وسرطان غدي. مع هزيمة إسهال الأمعاء الدقيقة ، وانتفاخ البطن ، وفقدان الوزن يحدث ، مع تورط الأمعاء الغليظة - الإمساك وانسداد الأمعاء.

يمكن التعبير عن الأضرار التي لحقت الرئتين في تصلب الجلد النظامي في شكل التليف الرئوي وارتفاع ضغط الدم الرئوي. كل من المتلازمات تظهر السعال غير المنتج ، وضيق التنفس الزفير التدريجي ، والفشل التنفسي. تلف الرئة هو السبب الرئيسي للوفاة في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازية ، وبالتالي ، يعتبر عاملا ضار النذير. بمشاركة القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، التهاب التامور (لاصق أو نضحي) ، التهاب الشغاف ، يمكن أن يتطور قصور القلب.

غالبًا ما تحدث متلازمة كلوية مع تصلب الجلد النظامي في شكل اعتلال الكلية الكامن مع ضعف وظيفي معتدل. ومع ذلك ، فإن عددًا من المرضى في السنوات الخمس الأولى من ظهور المرض يصابون بمضاعفات هائلة ومميتة - تصلب الجلد الكلوي الحاد ، الذي يستمر في فرط شحوم الدم وارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث ونقص الصفيحات وفقر الدم الانحلالي ، مما يؤدي إلى زيادة الفشل الكلوي بسرعة. تشمل المظاهر الأخرى لمتلازمة تصلب الجلد الجهازية اعتلال الأعصاب ، متلازمة سجوجرن ، التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، تليف الكبد الصفراوي الأولي ، إلخ.

التشخيص

وضعت الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم معايير يمكن على أساسها تشخيص تصلب الجلد النظامي. من بينها ، هناك معيار كبير (تصلب الجلد القريب - تصلب جلد اليدين والوجه والجذع) والصغيرة (تصلب الجلد ، والندبات الرقمية ، والتهاب رئوي ثنائي). إذا تم اكتشاف اثنين من الأعراض الصغيرة أو الكبيرة ، يمكن اعتبار التشخيص السريري مؤكدًا. يتم تنفيذ الأنشطة التشخيصية التفاضلية داخل مجموعة من أمراض تصلب الجلد وغيرها من الأمراض الجهازية: متلازمة سجوجرن ، التهاب القولون العصبي ، التهاب الجلد والتهاب الجلد الخثاري ، موبوءات التهاب الوريد الخثاري ، وكثير غيرها. وآخرون.

التحليلات السريرية العامة غير معلوماتية ، والتغييرات المكتشفة فيها ليست محددة. من جانب الدم ، فقر الدم الناقص الصبغي ، قلة الكريات البيض أو زيادة عدد الكريات البيضاء ، تلاحظ زيادة معتدلة في ESR. في التحليل العام للبول ، بروتينية ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، بيلة دموية يمكن الكشف عنها.تشير المؤشرات الكيميائية الحيوية إلى علامات الالتهاب (زيادة المصلية و الفيبرينوجين ، CRP ، RF). الأهم هي نتائج الفحص المناعي. في تصلب الجلد الجهازي ، توجد علامات الأجسام المضادة للصلبة في الدم: الأجسام المضادة لـ Scl-70 والأجسام المضادة المضادة للوسط.

من بين الوسائل الفعالة للتشخيص المبكر لمرض تصلب الجلد الجهازي ، يعتبر التنظير الشعاعي لقاع الظفر الأكثر قيمة ، والذي يسمح بتحديد العلامات الأولية للمرض. لتقييم حالة نظام العظام ، يتم إجراء تصوير شعاعي لليدين. من أجل الكشف عن التليف الرئوي الخلالي ، يُنصح بإجراء التصوير الشعاعي والتصوير المقطعي بالرئتين. لدراسة الجهاز الهضمي الموصوف بالأشعة السينية للمريء ، والتصوير الشعاعي لمرور الباريوم عبر الأمعاء. تخطيط القلب وتخطيط صدى القلب ضروريان للكشف عن آفات القلب وارتفاع ضغط الدم الرئوي. تخطيط كهربية القلب يسمح لك بتأكيد التغييرات العضلية. للتحقق النسيجي من تصلب الجلد الجهازي ، يتم إجراء خزعة من الجلد والعضلات والكلى والرئتين والشرج.

علاج تصلب الجلد الجهازية

يجب على الأشخاص الذين يعانون من تصلب الجلد النظامي تجنب عوامل الضغط ، والاهتزاز ، وانخفاض حرارة الجسم ، والتشمس ، والتلامس مع العوامل الكيميائية المنزلية والصناعية ، والتوقف عن التدخين وشرب الكافيين ، مع الأخذ بعوامل تضيق الأوعية. يعتمد العلاج الدوائي ، جرعاته ومدته على الشكل السريري للنشاط ومعدل تطور المرض ، وشدة الآفات الحشوية.

يتم تنفيذ العلاج المسببة للأمراض من تصلب الجلد الجهازية باستخدام الأدوية الوعائية ، المضادة للبكتيريا والمناعة. لمنع نوبات التشنج الوعائي ومنع المضاعفات الإقفارية ، توصف موسعات الأوعية (نيفيديبين ، فيراباميل ، ديلتيازيم ، سيناريزين ، إلخ) ، عوامل مضادة للصفيحات (حمض أسيتيل الساليسيليك ، بنتوكسيفيلين) ومضادات التخثر (الهيبارين ، الوارفارين). يستخدم D-penicillamine لقمع تطور التليف الجهازي. يشمل العلاج المضاد للالتهابات لعلاج تصلب الجلد النظامي تناول مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (الإيبوبروفين والديكلوفيناك والنيميسوليد) والجلوكورتيكويدات. تساعد الأدوية الموجودة في هذه المجموعة على تقليل علامات الالتهاب (التهاب العضل ، التهاب المفاصل ، التهاب الأوعية الدموية) والنشاط المناعي. لإبطاء تطور التليف الجهازي ، يمكن استخدام الميثوتريكسيت ، السيكلوسبورين ، علاج النبض باستخدام سيكلوفوسفاميد.

ويهدف العلاج أعراض تصلب الجلد النظامية في الحد من اضطرابات الجهاز الهضمي ، وفشل القلب ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي. مع تطور أزمة تصلب الجلد الكلوي ، يوصف الكابتوبريل ، enalapril ، في بعض الحالات قد تكون هناك حاجة إلى غسيل الكلى. يشار إلى العلاج الجراحي - استئصال الودي الصدري - للشكل المعقد لمتلازمة رينود.

إن تشخيص تصلب الجلد الجهازي غير مناسب بشكل عام. ويرتبط أدنى معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات (30-70 ٪) مع شكل منتشر. تنبؤات سوء التشخيص هي متلازمات الرئة والكلى ، وهي بداية ظهور المرض لدى المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 45 عامًا. إن الشكل المحدود والمسار المزمن للمرض لهما تشخيص أكثر ملاءمة وبقاء أفضل ، مع تخطيط الحمل والولادة الناجحة. يخضع المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد النظامي لتسجيل المستوصف ومراقبته كل 3-6 أشهر.

تصلب الجلد المحدود

تتميز تصلب الجلد المحدود بظهور الجلد على بقع واضحة وكثيفة يصعب لمسها أو لونها من الشمع الأصفر أو الخزف. تقتصر التغييرات فقط على الجلد - هذا المرض لا يؤثر على الأعضاء الداخلية.

تصلب الجلد المزمنة ، على الرغم من أنه يميل إلى العلاج التلقائي - يتغير الجلد تستمر حتى عدة سنوات ، وبعدها ضمور (في حالات نادرة قد تكون دائمة).

هذا المرض يصيب النساء والرجال على قدم المساواة في كثير من الأحيان ، على عكس النوع النظامي ، وغالبا ما يحدث عند الأطفال.

هناك العديد من الأصناف. تصلب الجلد المحدود:

  • محدودة تصلب الجلد - تغييرات بأحجام وأشكال مختلفة ، محاطة في البداية بحدود ملتهبة ، وبعد فترة من الزمن تختفي الحدود ، تبدأ التغييرات في الضعف ، ويمكن أن تستمر التغييرات لأكثر من عشر سنوات ،
  • تصلب الجلد المحدود المتكرر - تنتشر التغييرات في جميع أنحاء الجلد ، وتستمر لفترة أطول
  • تصلب الجلد النظامي - التغييرات تشمل الجلد كله تقريبا
  • تصلب الجلد الخطي المحدود - هذا الشكل من المرض غالبا ما يؤدي إلى تقلصات دائمة في الأطراف
  • تصلب الوجه - تشمل التغييرات نصف الوجه ، مما يعطي أعراضًا شديدة ومشوهة.

تصلب الجلد الجهازية

تصلب الجلد المعمم يشير إلى أمراض النسيج الضام الجهازية. يتكون من التليف التدريجي للجلد والأعضاء الداخلية ، مما يؤدي إلى فشلها. النساء يعانين 3-4 مرات أكثر من الرجال. تحدث ذروة الإصابة في الفترة ما بين 3 و 5 عقود من الحياة.

في الصورة السريرية للصلبة الجهازية تسود:

  • أعراض رينودأي تشنج في شرايين النخيل تحت تأثير البرد أو بدون أي نوع ، مما يؤدي في البداية إلى تبييض الأصابع ، والتي بعد فترة من الزمن تصبح مزرقة وتخدر ، ثم تصبح حمراء و "تسخن" ، فإن هذا العرض قد يكون قبل عدة سنوات من تصلب الجلد.
  • يتغير الجلدالتليف وتصلب الجلد قد يثير القلق أصابع (تصلب الجلد على الأصابع يؤدي إلى تثبيت موضعها ، دون إمكانية الضغط أو التمديد ، وفقدان الإحساس في الأصابع يساهم في تلف الجلد المتكرر ، مما يؤدي إلى تقرحات شفاء صعبة على منصات ، في المراحل المتأخرة من تضييق المرض واختفاء الأظافر تحدث) شخص (يكون الجلد على الوجه ناعمًا ويصلب ، مما يحرم تعبيرات وجهها ، يأخذ الوجه شكل قناع ثابت) ، إسكان (مما يؤدي إلى تشكيل "درع صلب" على البطن والصدر).
  • أعراض "الملح والفلفل"تتكون في ظهور بقع ملونة على الجلد ترافق أو تسبق تصلب الجلد.
  • تكلس الجلدأساسا الأصابع ، وغالبا ما تشق رواسب الكالسيوم من خلال الجلد إلى الخارج.
  • متلازمات الألم: آلام المفاصل ، تورم المفاصل أو تصلب الصباح في المفاصل ، وتقييد حركتها.
  • ضمور حليمات اللسانمما يؤدي إلى فقدان الإحساس والذوق التصور.
  • التهاب اللثةمما يؤدي إلى فقدان الأسنان.
  • التليف من المريءمما يؤدي إلى ضعف في البلع.
  • التليف الرئوييتجلى ذلك من ضيق في التنفس ، ألم في الصدر ، سعال جاف طويل ، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي الخطير.
  • تليف عضلة القلب، مما يؤدي إلى اضطرابات التوصيل وعدم انتظام ضربات القلب.

تصلب الجلد العصبي الجهازي لديه عملية صعبة وبطيئة ، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى اضطراب كبير في النشاط الحيوي للجسم ، والعديد من المضاعفات (خاصة من الجهاز الهضمي والرئتين) ، وكذلك الإعاقة.

علاج تصلب الجلد

الطب الحديث ، لسوء الحظ ، لا يوجد لديه علاجات فعالة لعلاج تصلب الجلد. ومع ذلك ، يتم زيادة بقاء المريض باستخدام العلاج الذي يقلل من آثار تلف الأعضاء.

لهذا الغرض ، على سبيل المثال ، يستخدم سيكلوفوسفاميد في آفات الرئة أو الميثوتريكسيت في حالة المفاصل. يوصى أيضًا بالأدوية المضادة للالتهابات ، والتي يمكن أن تقلل من أعراض الألم وتبطئ التغيرات الالتهابية في المفاصل.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام البنسلامين أو إنترفيرون جاما ، مما يمنع الخلايا الليفية ويقلل من إنتاج الكولاجين.

من التوصيات العامة: يجب على المرضى توفير مستوى مناسب من ترطيب الجلد وحماية اليدين والقدمين من آثار البرد ، ويحظر تمامًا تدخين السجائر.

نصائح للمرضى

قد يتخذ المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد عدة خطوات للتخفيف من الأعراض:

1. كن نشطا. ممارسة تحافظ على مرونة الجسم ورشاقته ، ويحسن الدورة الدموية ، ويقلل من تصلب.

2. لا تدخن. يزيد النيكوتين من تشنج الأوعية الدموية ، وهو أمر سيء للغاية بالنسبة للدورة الدموية. إذا كنت تدخن ولا تستطيع ترك نفسك ، فاستشر الطبيب ، لأنه مهم جدًا.

3. منع حرقة. تجنب الأطعمة التي تسبب حرقة وتكوين الغاز. لا تأكل قبل النوم. ارفع الجزء العلوي من الجسم أثناء النوم ، بحيث لا يقع عصير المعدة في المريء. مضادات الحموضة تساعد أيضا في التغلب على حرقة.

4. احذر من البرد. ارتداء القفازات والأحذية الدافئة لحماية أطرافك من البرد ، كما الصقيع يمكن أن تؤدي إلى تفاقم تشنج الأوعية الدموية.

المضاعفات المحتملة من تصلب الجلد

مجموعة متنوعة من مضاعفات تصلب الجلد هائلة. يمكن أن تختلف شدة هذه المضاعفات أيضًا من مشكلات خفية إلى ظروف قاسية تهدد الحياة.

قد يكون تضيق الأوعية الدموية في تصلب الجلد شديدًا لدرجة أن عدم كفاية الدورة الدموية يؤدي إلى نخر الأنسجة ، وخاصةً من الأصابع والأصابع. نتيجة لذلك ، قد تكون هناك حاجة لبتر.

يمكن أن يؤدي تندب أنسجة الرئة (التليف الرئوي) إلى انخفاض في وظائف الرئة وضعف تحمل التمرينات وضيق التنفس. قد يتطور أيضًا ارتفاع ضغط الدم الرئوي - زيادة الضغط في شرايين الرئتين.

عندما يؤثر تصلب الجلد على الكلى ، قد يصاب المريض بارتفاع ضغط الدم وبروتينية - وهو زيادة محتوى البروتين في البول. هذا بسبب ضعف تدفق الدم في الكبيبات. المضاعفات الأكثر خطورة هي أزمة تصلب الجلد الكلوي - زيادة مفاجئة في ضغط الدم وفشل كلوي.

تندب أنسجة القلب يزيد من خطر عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب الاحتقاني ، وكذلك يسبب التهاب كيس التامور - التهاب التامور.

يمكن أن يؤدي التشديد القوي للجلد حول الفم إلى انخفاض ملحوظ في الفم ، مما يجعل من الصعب حتى تنظيف الأسنان. الأشخاص الذين يعانون من تصلب الجلد لا ينتجون ما يكفي من اللعاب ، مما يزيد أيضًا من خطر تسوس الأسنان. بالإضافة إلى ذلك ، فإن حمض الجزر يدمر مينا الأسنان ، والتغيرات في اللثة يمكن أن تؤدي إلى فقدان الأسنان.

تصلب الجلد يؤثر على جميع أجزاء الجهاز الهضمي. يتجلى ذلك في صعوبة البلع وضعف هضم الطعام وحمض الجزر والإمساك المستمر مع نوبات الإسهال.

الرجال الذين يعانون من تصلب الجلد قد يعانون من ضعف الانتصاب. تصلب الجلد يمكن أن يضعف الوظيفة الجنسية لدى النساء ، مما يؤدي إلى ضعف إفراز مواد التشحيم وتضييق فتحة المهبل.

ما هو تصلب الجلد؟

من بين عمليات المناعة الذاتية ، تحتل تصلب الجلد المرتبة الثانية من حيث الانتشار بعد الذئبة الحمامية. المرض مزمن وتدريجي. الجلد والأنسجة الضامة تخضع لتندب ، الأمر الذي يؤدي إلى ضعف التمثيل الغذائي في الأنسجة والدورة الدموية في الأوعية الصغيرة. يتم تشكيل الكولاجين الزائد ، تصلب وتصلب. في الشكل الجهازي للمرض ، هناك أضرار جسيمة للأعضاء الداخلية.

غالبا ما تعاني النساء من تصلب الجلد. عادة ما يتم تشخيص المرض في منتصف العمر ، ولكن في كثير من الأحيان يتم الكشف عن آفات الجلد عند الأطفال أو المراهقين. هناك 2 أشكال من تصلب الجلد: التنسيق والجهازية. في الحالة الأولى ، يستمر المرض بسهولة أكبر.

تصلب الجلد البؤري

عندما تصلب تصلب الجلد يؤثر على مناطق معينة من الجلد. في بعض الأحيان هناك تغييرات في العظام والعضلات. لا تتأثر الأعضاء الداخلية بالعملية المرضية. لا تشنج في الأوعية الدموية ، يرافقه خدر للأصابع (متلازمة رينود). وغالبا ما يتم اكتشاف المرض في مرحلة الطفولة. في كثير من الأحيان هذا المرض يصيب الفتيات. يعطي الأطباء تشخيصًا جيدًا نسبيًا لهذا النوع من تصلب الجلد. ينقسم الشكل البؤري للمرض إلى عدة أصناف:

  • الحلقي. تظهر البقع التي تبدو مثل لويحات على الجلد. هم البني.
  • الخطي. تظهر خطوط بيضاء من أنسجة الوجه على الوجه. لديهم مظهر الخط.
  • غير مكتمل. يتجلى ذلك في شكل احمرار الجلد بسبب تمدد الأوعية الدموية الصغيرة ، وكذلك الأختام على الجسم واليدين والقدمين. في الآفات المصابة ، يتوقف إفراز الغدد الدهنية ويختفي نمط الجلد ويسقط الشعر.
  • مجهول السبب ضمور باسيني بيريني. ويلاحظ هذا الشكل النادر للمرض عند النساء الشابات. تتشكل البقع البنفسجية على الظهر ، والطفح الجلدي على الوجه ليست نموذجية لهذا النوع من تصلب الجلد. مع مرور الوقت ، تقدم التعليم على الجسم.
  • باري رومبرغ وجه الدم. يبدأ المرض في مرحلة الطفولة أو المراهقة. على نصف الوجه ، تتشكل بقع صفراء أو مزرقة ، مما يخلق عيبًا تجميليًا قويًا. يمكن أن تؤثر العملية المرضية ليس فقط على الجلد ، ولكن أيضًا على الأنسجة العضلية الهيكلية.

  • تصلب الجلد بوشكي. يتكون الانتفاخ على جلد الوجه والعنق والكتفين. فهي ضيقة ومؤلمة على الجس.
  • الدمعة ("مرض البقع البيضاء"). تظهر بقع بيضاء على وجه طفل أو بالغ. الطفح الجلدي محدب ، بظل لؤلؤي. يتراوح حجم التكوينات من 0.5 إلى 1.5 سم ، وغالبًا ما يتم الجمع بين هذا النوع من الأمراض والشكل المرقع من تصلب الجلد. يمكن رؤية بقع الصور في الصورة.

أسباب المرض

أسباب هذا المرض ليست مفهومة تماما. من المفترض أن تطور علم الأمراض يتأثر بالعوامل الوراثية. هناك استعداد وراثي لأمراض المناعة الذاتية. هذا لا يعني أن المرض يتجلى مباشرة بعد الولادة ، يمكن أن تتطور الأمراض في أي عمر.

في الأشخاص الذين لديهم ميل إلى تصلب الجلد يستفز ظهور المرض يمكن أن العوامل التالية:

  • الالتهابات الماضية
  • الاضطرابات الهرمونية ،
  • انخفاض حرارة الجسم (وخاصة قضمة الصقيع من اليدين والقدمين) ،
  • التقليد الجزيئي للكائنات الحية الدقيقة ، بسبب زيادة نشاط الخلايا اللمفاوية ،
  • الاضطرابات الهرمونية ،
  • التسمم بالمخدرات أو المواد الكيميائية
  • البيئة السيئة لمكان الإقامة ،
  • العمل المتعلق بالتعرض (على سبيل المثال ، في الإنتاج الكيميائي).

البيئة وصحة الإنسان مترابطان بشكل وثيق. في كثير من الأحيان ، يثير تطور تصلب الجلد العيش في منطقة بها عدد كبير من المؤسسات الصناعية. هذا ينطبق بشكل خاص على شكل الأحداث المرضي ، والذي يتجلى في سن مبكرة. يمكن أن يكون لثاني أكسيد السيليكون ، والروح البيضاء ، وغازات اللحام ، والكيتونات ، والمذيبات ، وثلاثي كلور الإيثيلين تأثير ضار. ليس كل شخص يرتبط عمله بهذه المواد ، فإن المرض سيتطور بالتأكيد. ولكن مع الاستعدادات الوراثية ، يكون خطر تصلب الجلد بسبب التلامس المستمر مع المركبات الكيميائية مرتفعًا للغاية.

أعراض الجلد

تعتمد أعراض المرض على تنوعه. تغيرات الجلد تمر بمراحل عديدة من التطور. أولاً ، هناك تورم كثيف ، عادة على اليدين والوجه. ثم سماكة الجلد ، وفي المراحل اللاحقة من عمليات الضمور المرضية لوحظت.

يمكن تمييز العلامات الخارجية التالية للمرض:

  • متلازمة رينود. خدر وحرق وخز الأصابع وأصابع القدم. ويلاحظ مثل هذه الظواهر حتى مع تجميد طفيف. يصبح جلد الأطراف شاحبًا ومزرقًا. يرتبط هذا العرض بالتشنج في أوعية الذراعين والساقين.
  • الجلد على الأصابع يصبح خشن. يظهر ندبة الأنسجة. ويصاحب آفات الجلد اليد سماكة وتشوه الأصابع. وبسبب هذا ، غالبا ما يخطئ هذا المرض في التهاب المفاصل الروماتويدي.
  • في جميع أنحاء الفم ، يمكن رؤية طيات شبيهة بالبيتو.
  • تصبغ الجلد.
  • الشعور بالبرد المستمر ، يتجمد المريض بسرعة وبسرعة.
  • مع شكل قطرة ، تصبح البقع البيضاء على وجه طفل أو بالغ أول علامة على المرض.
  • يقلد تختفي. يصبح الوجه ناعمًا وشكل القناع ، أما الطية الأنفية فهي غير مرئية تقريبًا.

بالإضافة إلى ذلك ، يفقد الشخص الوزن بشكل كبير ، وسرعان ما يتعب ويشكو من الصداع. تظهر الطفح الجلدي على الجسم. يمكن أن يختلف لونها من البني إلى الأحمر. تعتمد طبيعة الطفح الجلدي على شكل تصلب الجلد. يمكن رؤية بقع الصور في الصورة أعلاه.

مظاهر الأعضاء الداخلية

تصلب الجلد الجهازي يؤثر على الجسم كله. قد يشكو المريض من مظاهر سلبية من أنظمة مختلفة. التغييرات الأكثر شيوعًا هي في الكلى والرئتين والقلب. غالبًا ما تحدث تغيرات في أعضاء الجهاز الهضمي ، والتي تتجلى في الأعراض التالية:

  • حرقة في المعدة
  • انتفاخ البطن،
  • الإسهال،
  • تقرح على جدران المعدة ،
  • صعوبة في البلع
  • اضطرابات التمعج
  • تدهور تجهيز الأغذية.

إذا أثرت العملية المرضية على الكلى ، فقد تحدث الأعراض التالية:

  • التبول نادر ،
  • البروتين وخلايا الدم الحمراء في تحليل البول ،
  • ارتفاع ضغط الدم الشرياني
  • الفشل الكلوي
  • اضطرابات الوعي.

يمكن أن يحدث قصور القلب مع الأعراض التالية:

  • خلل في البطين الأيسر ،
  • تصلب عضلة القلب ،
  • التهاب الغشاء المصلي والعضلي للقلب ،
  • ضيق في التنفس
  • عدم انتظام دقات القلب،
  • ألم في القلب،
  • قصور القلب (نادر).

إذا اشتركت الرئتان في العملية المرضية ، تتم ملاحظة المظاهر التالية:

  • السعال دون البلغم ،
  • ضيق في التنفس على المجهود البدني
  • التهاب غشاء الجنب والرئتين مع تشكيل ندوب والأختام ،
  • زيادة خطر الإصابة بسرطان الرئة.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يحدث تلف الأعصاب الطرفية. هناك آلام في الأطراف وعلى الوجه على طول العصب مثلث التوائم. المريض يشكو من خدر أو انتهاك لحساسية الذراعين والساقين. في الحالات الشديدة ، شلل جزئي (شلل) ممكن. من جانب الغدد الصماء ، من الممكن حدوث انخفاض في وظائف الغدة الدرقية (قصور الغدة الدرقية).

تشخيص المرض

غالبًا ما يتم خلط المرضى عندما يسمعون تشخيص تصلب الجلد. ما هو وكيف لعلاج هذا المرض؟ مثل هذا السؤال يقلق المرضى. يمكننا القول أن هذا المرض اليوم لا يتم علاجه بالكامل. لوقف تشكيل زيادة الكولاجين أمر مستحيل. العلاج الحديث يمكن أن تبطئ فقط تطور علم الأمراض.

إن تشخيص تصلب الجلد البؤري هو أكثر ملاءمة من الجهازي. في المتوسط ​​، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لهذا المرض حوالي 68 ٪ لمدة 5 سنوات. تعتمد فعالية العلاج على العوامل التالية:

  • جنس المريض. هذا المرض لدى الرجال لديه تشخيص أكثر سلبية.
  • عمر المريض. تصلب الجلد أقل عرضة للعلاج لدى الأشخاص الأكبر من 45 عامًا.
  • درجة الأضرار التي لحقت الأعضاء الداخلية. إذا كانت الرئة والكلى في السنوات الثلاث الأولى من المرض متورطة في العملية المرضية ، فإن تشخيص مسار المرض يزداد سوءًا.
  • انخفاض في الهيموغلوبين في الدم ، وزيادة في ESR ووجود البروتين في البول يدل على شكل حاد من المرض.
  • العامل السلبي هو بداية ظهور المرض قبل سن 20 عامًا.

هل تصلب الجلد خطير؟ بدون علاج ، وتقييد تطور المرض ، يمكن أن يؤدي هذا المرض إلى عواقب وخيمة للغاية. يمكن أن يتسبب مرض المناعة الذاتية في مضاعفات تهدد الحياة ، مثل الفشل الكلوي والقلب وارتفاع ضغط الدم الرئوي ونخر الأصابع بسبب ضعف الدورة الدموية.

الطب البديل

غالبًا ما يهتم المرضى: هل يمكن علاج تصلب الجلد بالعلاجات الشعبية؟ بالطبع ، من المستحيل الشفاء التام من هذا المرض المعقد فقط مع العلاجات المنزلية وحدها. لا يجوز استخدام العلاجات الشعبية إلا بعد التشاور مع الطبيب ، كإضافة للعلاج الرئيسي. تستخدم الوصفات التالية:

  • يتم تطبيق عصير الصبار في شكل كمادات للآفات. يمكنك استخدام مرهم ichthyol.
  • يتم سحق البصل المخبوز وخلطه بجزء واحد من العسل وجزئين من الكفير. يستخدم هذا الخليط للكمادات.
  • اصنعي مرهمًا محلي الصنع من دهون لحم الخنزير المذاب وخشب الشيح الجاف أو السيلدين.
  • لاستعادة النسيج الضام المستهلك داخل ديكوتيون من ذيل الحصان ، lungwort ، knotweed.
  • في حالة حدوث مضاعفات في القلب ، سيساعد ديكوتيون من أدونيس وزرقة ، وفي حالة حدوث تلف في الكلى ، تكون المركبات التي تحتوي على أوراق عنبية وتنجيد مفيدة.

تطورات جديدة في علاج تصلب الجلد

يدرس علماء الطب منذ فترة طويلة طبيعة تصلب الجلد: ما هو وكيفية علاج هذا المرض المعقد والخطير. بعد كل شيء ، الطرق التقليدية للعلاج لا تؤدي إلى القضاء التام على المرض. يتم البحث عن طرق جديدة للعلاج ، ويتم تطوير عقاقير يمكنها التأثير بشكل أكثر فعالية في علم الأمراض.

تم إنشاء عقار جديد تم تصميمه وراثيًا "Totsilizumab" ("Actemra"). هذا الدواء هو جسم مضاد ضد مستقبلات إنترلوكين -6. هذا هو السيتوكينات المضادة للالتهابات وهو عامل مثير لحدوث حدوث تصلب الجلد والتهاب المفاصل الروماتويدي. أظهرت الدراسات السريرية فعالية الدواء.

يُقترح أسلوب معقد جديد للعلاج مع إنزيم "Lidaza" مع الفيتامين يعني "Pantogam" و "Dexpanthenol" و "Pikamilon". هذه الطريقة فعالة في الشكل البؤري للمرض. المواد النشطة بيولوجيا تساعد على تحسين التمثيل الغذائي في الأنسجة المصابة.

حاليا ، هناك دراسات جارية حول العقاقير التي يمكن أن تمنع مسار الإشارة لتطوير تصلب الجلد. تتم دراسة جزيئات المانع التي يمكن أن تؤثر على التسبب في المرض. هذا يمكن أن يساعد في منع التليف - انتشار الأنسجة الضامة. الجديد في علاج تصلب الجلد يرتبط أيضا مع استخدام الخلايا الجذعية. فهي قادرة على استبدال الخلايا المريضة. هذا يؤدي إلى انخفاض في التليف وتشكيل أوعية دموية جديدة بدلاً من تلك التي تضررت بسبب علم الأمراض.

الوقاية من الأمراض

بسبب عدم التأكد من الأسباب الدقيقة للمرض ، لم يتم تطوير الوقاية المحددة من تصلب الجلد. يمكن تقليل الأشخاص الذين لديهم نزعة وراثية لأمراض المناعة الذاتية عن طريق القواعد التالية:

  • من الضروري علاج الأمراض المعدية في الوقت المناسب.
  • تجنب التعرض للعوامل الكيميائية الباردة والضارة.
  • قيادة نمط حياة نشط للحفاظ على لهجة الجهاز العضلي الهيكلي والأنسجة الضامة.

المرضى الذين تم تشخيصهم بمرض تصلب الجلد ، يجب عليك الحصول على تسجيل المستوصف وزيارة طبيب الروماتيزم بانتظام. من الضروري تناول الدواء الموصوف بشكل مستمر ، في كثير من الحالات ، يلزم علاج الصيانة المستمرة للحياة.

شاهد الفيديو: د. جريس داوود يتحدث عن تصلب الجلد المنتشر (شهر فبراير 2020).