المرض ومتلازمة التخزين المؤقت

ما هي عليه - متلازمة Itsenko-Cushing هي حالة يتزايد فيها تركيز هرمونات الغلوكورتيكود في دم قشرة الغدة الكظرية.

هذا ليس بالضرورة مرض الغدد الكظرية نفسها أو ما تحت المهاد أو الغدة النخامية المرتبطة بها - في معظم الأحيان يتم تسجيل متلازمة مع الإدارة لفترة طويلة من جرعات كبيرة من الجلوكورتيكويدات لعلاج أمراض المناعة الذاتية المختلفة.

علم الأمراض يتطور أكثر في النساء. اعتمادًا على سبب الحالة ، يمكن تطبيق العلاج المحافظ والجراحي.

هناك أيضًا مفهوم "داء Itsenko-Cushing" - الإنتاج المفرط من قبل المهاد والغدة النخامية لتلك الهرمونات التي "تعطي الأمر" للغدد الكظرية لتوليف المزيد والمزيد من الجلوكورتيكويدات. هذا المرض هو أحد مكونات المتلازمة.

أسباب متلازمة إيسينكو كوشينغ

المتلازمة تتطور بسبب أسباب داخلية أو خارجية.

1) الأسباب الخارجية لمتلازمة Itsenko-Cushing هي إدارة طويلة المدى للحقن أو الجلوكوكورتيكويدات اللوحية: الأفق المائي ، بريدنيزولون ، ديكساميثازون ، سولو ميدول. عادة ، يتم وصف هذه الأدوية لعلاج الأمراض الجهازية (التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية ، وما إلى ذلك) ، وأمراض الرئة (على سبيل المثال ، التليف) ، الكلى (التهاب كبيبات الكلى) ، الدم (سرطان الدم ، التهاب الوريد الخثاري).

2) أسباب الشخصية (العضوية):


  • ورم الغدة النخامية التي تنتج هرمون ACTH ،
  • أمراض الغدة الكظرية: ورم حميد أو خبيث من لحاء هذا العضو ، الذي ينتج بالإضافة إلى ذلك الجلوكوكورتيكويدات ، زيادة في كتلة الخلية (فرط تنسج) من قشرة الغدة الكظرية ، مما يؤدي إلى زيادة في إنتاج جميع الهرمونات ،
  • أورام في الجسم يمكن أن تنتج ACTH: سرطان الرئة للخلايا الصغيرة والشوفان وسرطان الغدة الصعترية وأورام الخصية أو المبيض.

التشخيص

يمكنك الشك في التشخيص من خلال المظهر المميز للشخص. لكن هذا لا يكفي ، لأنه من الضروري أيضًا تحديد شدة المتلازمة وسببها.

من المهم أن يكون الورم ، الذي ينتج الهرمونات ، من غير الممكن رؤيته دائمًا ، ويتم تحديد مستوى موقعه عن طريق الاختبارات الهرمونية.

ضرورية في تشخيص متلازمة Itsenko-Cushing هي الدراسات التالية:


  • تحديد مستوى الكورتيزول (هرمون الغلوكورتيكويد الرئيسي) في الدم لعدة أيام متتالية ،
  • تحديد مستوى ACTH في النهار والليل ،
  • تقييم مستوى 17-أكسي كورتيكوستيرويدات (المواد التي يتم تحويل الكورتيزول إليها) في البول ،
  • إفراز يومي من الكورتيزول في البول ،
1) اختبار باستخدام الديكساميثازون (الجلوكورتيكويد الاصطناعي): إذا أعطيته لمريض مصاب بمتلازمة كوشينغ في الليل ، وفي الصباح حدد مستوى الكورتيزول في الدم ، سيكون أكثر من 1.8 ميكروغرام (في شخص بدون هذه المتلازمة ، ينخفض ​​مستوى الهرمون إلى ما دون هذا الرقم) )

2) اختبار مع معيار ديكسازون ، عندما يتم إعطاء هذا الهرمون بجرعات منخفضة كل 6 ساعات لمدة يومين على التوالي ، وبعد ذلك يتم تحديد مستوى الكورتيزول في الدم ومستويات أوكسي كورتيكويد في البول. مع هذه المتلازمة ، ينبغي خفض الكورتيزول ،

3) اختبار مع كورتيكوليبيرين - هرمون ما تحت المهاد ، وهو المنشط الرئيسي لإنتاج الكورتيزول. إذا تم إدخال هذا الهرمون في الوريد ، وبعد 15 دقيقة ، يتم تحديد مستويات الدم من ACTH والكورتيزول ، ثم مع نشأة الغدة الكظرية ، تكون متلازمة الكورتيزول أعلى من 1.4 ميكروغرام ، إذا لم يكن هناك جواب ، فإن هذا يشير إلى وجود ورم في الأعضاء غير الغدد الصماء (الرئتين ، الغدة الصعترية الغدد التناسلية) ،


  • التصوير بالرنين المغناطيسي للغدد الكظرية ، الغدة النخامية ،
  • الاشعة المقطعية لتجويف الصدر
  • دراسة النظائر المشعة ، والتي تنص على امتصاص الدواء المعطى من قبل كل من الغدد الكظرية.
لتحديد شدة المتلازمة ، يتم تحديد مستوى الجلوكوز والبوتاسيوم والصوديوم في الدم والبول ، ويتم أيضًا أخذ أشعة إكس السينية.

علاج متلازمة Itsenko-Cushing

متلازمة Itsenko-Cushing وعلاجها ، أولاً وقبل كل شيء ، سوف تعتمد على السبب الذي أدى إلى المرض.


  1. 1) مع متلازمة المخدرات - الإلغاء التدريجي للعقاقير ، ربما - باستبدالها بالمثبطات المناعية ،
  2. 2) مع أورام الغدة النخاميةوالرئتين والغدد الكظرية - الإزالة الجراحية التي يمكن إجراؤها بعد العلاج الإشعاعي السابق ،
  3. 3) مع السرطان مع الانبثاث، الذي ينتج ACTH ، في حالة استحالة إزالة كل هذه الأورام ، يتم استخدام العلاج الطبي مع الأدوية Mitotan ، الأمينوغلوتيميميد ، الكيتوكونازول. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء دورات العلاج الإشعاعي ،
  4. 4) إدخال المواد التي تحدث الشرايين مباشرة في الأوعية التي تزود الأورام.
قبل العلاج الجراحي لمتلازمة Itsenko-Cushing ، يكون الشخص مستعدًا طبياً للجراحة:

  • الأنسولين - لخفض مستويات الجلوكوز
  • أدوية خفض ضغط الدم: Enalapril ، Captopril ،
  • الاستعدادات البوتاسيوم: Asparks ، Panangin ،
  • للحد من تدمير الأنسجة العظمية - مستحضرات الكالسيوم ("الكالسيوم- D3") ، "Pamidronat" ، "Clodronate" ،
  • للحد من هدم البروتين - المنشطات الابتنائية ،
  • مضادات الاكتئاب.
وهكذا ، تعد متلازمة كوشينغ مفهومًا جماعيًا لعدد كبير من الأمراض ، معقدًا بسبب زيادة الكورتيكوستيرويدات في الدم ، والتي تتميز بانتهاك جميع أنواع الأيض ، وتأثيرها على وظيفة عدد كبير من الأعضاء والأنسجة.

مقالات الخبراء الطبيين

هناك مرض Itsenko-Cushing ، الذي له أصل تحت الغدة النخامية ، ومتلازمة Itsenko-Cushing نفسها هي مرض مرتبط بالآفة الأولية للغدد الكظرية. تتناول هذه المقالة فقط الشكل الدماغي لمرض Itsenko-Cushing.

, , , ,

أسباب متلازمة كوشينغ

بالإضافة إلى أورام الغدة النخامية التي تفرز ACTH (عادةً الأورام الحبيبية) ، نادراً ما يتطور المرض كنتيجة للآفات المعدية العصبية أو ما بعد الصدمة في منطقة الغدة النخامية. وكثيرا ما كشفت عن عدم كفاءة المؤسسات المؤسسية في محور الغدة النخامية والغدة الكظرية تحت تأثير الإجهاد المزمن ، وإعادة ترتيب الهرمونات ، والتسمم ، والأمراض المعدية.

, , , ,

التسبب في متلازمة إيسينكو كوشينغ

يتم تحديد الصورة السريرية عن طريق زيادة مستويات البلازما من ACTH والكورتيزول. تضخم الطبقة القشرية من الغدد الكظرية هو ثانوي ، بوساطة مركزية. يمكن تحديد فرط إنتاج الـ ACTH على حد سواء عن طريق علم الأمراض الأساسي في المهاد (الإنتاج المفرط لعامل إطلاق الكورتيوتروبين) والآفة الأولية للغدة النخامية (الأورام الغدية النخامية التي تفرز ACTH). من المعتقد أنه في نشأة أورام الغدة النخامية التي تفرز ACTH ، يلعب التحفيز طويل الأمد السابق بواسطة عامل إفراز الكورتيوتروبين المفرط الإنتاج دورًا مهمًا.

أعراض متلازمة إيسينكو كوشينغ

هناك توطين انتقائي للدهون على الوجه (وجه القمر) والصدر والبطن والعنق وفوق عنق الرحم السابع ("سنام انقطاع الطمث") بالاشتراك مع أطراف رقيقة نسبيا. الوجه أحمر أرجواني ، الجلد جاف ، متقشر ، العديد من حب الشباب. تتميز بشرائط التمدد الواسعة الضائرة ، كقاعدة ، اللون الأرجواني المزرق على جلد البطن والفخذين والكتفين والغدد الثديية. في الصورة السريرية - ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، داء السكري ، والشعرانية في تركيبة مع ترقق الشعر على الرأس ، وهشاشة العظام والكسور الانضغاطية ، وضعف العضلات ، وهشاشة الشعيرات الدموية ، وسوء التئام الجروح ، وانخفاض مقاومة العدوى.

تختلف الاضطرابات النفسية في طبيعتها - من فرط النوم إلى الأرق ، من النشوة إلى الاكتئاب ، أحيانًا تحدث الذهان الحقيقي. هناك تغيير في الخصائص الجنسية المورفولوجية والوظيفية. لدى النساء ، بالإضافة إلى الشعرانية ، هناك توتر في الصوت ، انقطاع الطمث أو قلة الطمث ، انخفاض الرغبة الجنسية ، والتذكير. في الرجال ، يلاحظ في بعض الأحيان التأنيث ، التثدي ، نقص الخصية ، انخفاض الرغبة الجنسية وتكاثر الحيوانات المنوية. غالبًا ما تتعرض جلد المرضى في المناطق التي تعاني من الضغط حول الحلمات وفي أماكن التندب.

التشخيص التفريقي لمتلازمة Itsenko-Cushing

إذا كانت هناك علامات فرط نشاط قشر الكظر ، فمن الضروري استبعاد علم الأمراض الأساسي للغدد الكظرية ، أي متلازمة Itsenko-Cushing. تحقيقا لهذه الغاية ، تحديد مستويات ACTH والكورتيزول في الدم وإجراء اختبار ديكساميثازون. ويستند الاختبار مع ديكساميثازون على قمع إنتاج ACTH الذاتية على أساس ردود الفعل. مع مرض Itsenko-Cushing ، يوصف ديكساميثازون عن طريق الفم لمدة 2 ملغ كل 6 ساعات لمدة يومين ، بينما يتم تقليل إفراز البول من 17-OX بأكثر من 50 ٪ ، وفي متلازمة كوشينغ ، لا يتغير إفراز 17-ОКС مع البول.

من الضروري استبعاد الحالات ذات الإنتاج خارج الرحم من ACTH في سرطان الرئة صغير الخلايا وأورام السرطانات وأورام الجزر البنكرياس. في الأورام خارج الرحم ، يكون مسار المتلازمة أكثر خبيثة ، ولا توجد زيادة كبيرة في وزن الجسم ، حيث يؤدي نقص بوتاسيوم الدم إلى دور رائد في الصورة السريرية ، وكقاعدة عامة ، فإن اختبار ديكساميثازون سلبي. الأورام خارج الرحم التي تفرز عامل إفراز الكورتيوتروبين أو إفراز الكورتيكوتروبين أكثر شيوعًا عند الرجال.

, , ,

متلازمة نيلسون

وفقا لالمظاهر السريرية ، فهو مشابه لمرض Itsenko-Cushing. تم الكشف عن حدوث أورام الغدة النخامية التي تفرز ACTH بعد استئصال الغدة الكظرية الثنائية لتضخم الغدة الكظرية. زيادة إنتاج عامل إفراز الكورتيكوتروبين وزيادة نشاط قشرة الكظر في البلازما التي تظهر بعد استئصال الكظر قد تسهم في تطوير أورام الغدة النخامية التي تفرز ACTH في المستقبل.

مرض مادلونج

المظهر الرئيسي للمرض - وضوحا ترسب الدهون المحلية في الرقبة. وسادة الدهون التي تطوق الرقبة تعطي المرضى نظرة محددة بحيث أن التشخيص التفريقي ليس مطلوبًا في العادة. لم يتم توضيح المرضية والأمراض تماما. تنتمي إلى السمنة الدماغية.

العلاج: في بعض الأحيان يتم استئصال الأنسجة الدهنية جراحيا.

مرض Barracker-Simons (الحثل الشحمي التدريجي)

النساء فقط يصبن بالمرض ، كقاعدة عامة ، بعد بلوغهن سن البلوغ. يتجلى المرض من خلال التوزيع غير المتكافئ للدهون مع اختفاء طبقة الدهون في النصف العلوي من الجسم والتطور المفرط لرواسب الدهون في النصف السفلي من الجسم. ويلاحظ ترسب الدهون بشكل رئيسي على الوركين في شكل نوع من "المؤخرات ركوب". إن فقدان الوزن في النصف العلوي من الجسم والوجه واضح للغاية. في كثير من الأحيان تكون أشكال المرض التي لوحظت متماثلة ، ومع ذلك ، قد تحدث أشكال غير متناظرة مع غلبة التوزيع غير المتساوي للدهون على جانب واحد من الجسم. لوحظ شكل ضمور حثل الشحم محليا ، كقاعدة عامة ، في المرضى الذين يعانون من مرض السكري في موقع إدارة الأنسولين. هناك تقارير عن انضمام الحثل الشحمي للضمور الثنائي أو الأحادي الجانب للشخص المصاب بضمور ليس فقط في طبقة الدهون تحت الجلد ، ولكن أيضًا في العضلات.

أهمية خاصة هي العامل الوراثي والصدمات النفسية.

أسباب متلازمة Itsenko- كوشينغ

  • العمليات الالتهابية التي تحدث في الدماغ (على وجه الخصوص ، بسبب ورم في الغدة النخامية).
  • في بعض الحالات ، يحدث في فترة ما بعد الولادة في النساء.
  • أورام الغدد الكظرية.
  • أورام البنكرياس والشعب الهوائية والرئتين ، المنصف ، والتي تستتبع حتما أعراض متلازمة Itsenko-Cushing.

أثناء تشخيص المرض الذي تم تحليله ، من الضروري أن نتذكر أن متلازمة Itsenko-Cushing توحد عددًا كبيرًا من الحالات المؤلمة (سرطان الغدة الكظرية ، ومرض كوشينغ ، وزيادة ACTH ، إلخ). بالإضافة إلى ذلك ، يجب على المريض المصاب بمتلازمة Itsenko-Cushing الخضوع لفحص إضافي ورفض تناول الأدوية التي تحتوي على الجلوكورتيكويدات (على سبيل المثال ، تناول أدوية بريدنيزون طويلة أو عقاقير مماثلة يمكن أن تتسبب في تطور المرض قيد الدراسة).

بعد تحديد أعراض متلازمة كوشينغ ، من المستحيل القول على الفور ما هو نوع المرض الذي يميز مريض معين: سرطان الغدة الكظرية أو مرض كوشينغ. في كثير من الأحيان ، في الرجال الذين يعانون من سرطان الغدة الكظرية ، يبدأ هرمون الأنثى في الانتشار في الجسم ، وفي النساء ، على العكس من ذلك ، تظهر علامات الذكور. يجب ألا ننسى أيضًا أنه في الطب ، هناك متلازمة كوشينغ الزائفة التي تحدث في المرضى الذين يصابون بالاكتئاب أو يتناولون الكحول لفترة طويلة. نتيجة لمثل هذه الأمراض ، يتم إيقاف الأداء الطبيعي للغدد الكظرية ، وتبدأ في إنتاج هرمونات القشرة السكرية القشرية الزائدة ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض متلازمة Itsenko-Cushing.

II. فرط الكورتيزول المنشأ الخارجي.

الإعطاء المطول للستيروئيدات القشرية الاصطناعية - متلازمة الشحوم الصفراوية في إسينكو.

بوبرتال ديسبويتاريزم الأحداث (متلازمة ما تحت المهاد لدى المراهقين).

يرتكز المرض ومتلازمة Itsenko-Cushing على عملية الورم (أورام حميدة أو خبيثة) في منطقة الغدة النخامية تحت المهاد أو القشرة الكظرية. في 70-80 ٪ من المرضى ، يتم اكتشاف مرض Itsenko-Cushing ، في 20-30 ٪ - المتلازمة.

في بعض الحالات ، يتطور المرض بعد إصابة الدماغ أو العدوى العصبية.

تمرض النساء أكثر من مرة (3-5 مرات أكثر من الرجال) ، الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 ، ولكن يمكن العثور عليها أيضًا في الأطفال وفي الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.

عندما مرض Itsenko- كوشينغ انتهكت آليات السيطرة على إفراز ACTH. هناك انخفاض في الدوبامين وزيادة في نشاط هرمون السيروتونين في الجهاز العصبي المركزي ، ونتيجة لذلك يزيد تخليق هرمون CRH (هرمون إفراز كورتيكوتروبين ، كورتيكوليبيرين) من خلال المهاد. تحت تأثير CRG ، يزداد إفراز ACTH بواسطة الغدة النخامية ، ويتطور تضخمها أو الورم الحميد. يزيد الـ ACTH من إفراز الكورتيكوستيرويدات - الكورتيزول ، الكورتيكوستيرون ، الألدوستيرون ، الأندروجينات من قشرة الغدة الكظرية. الكورتيزول لفترات طويلة مزمنة يؤدي إلى تطوير مجمع أعراض كوشينغ - مرض إيتسنكو كوشينغ.

في متلازمة Itsenko-Cushing أورام قشرة الغدة الكظرية (الورم الحميد ، غدية) تنتج كمية زائدة من هرمونات الستيرويد ، وتوقف آلية "التغذية الراجعة السلبية" عن العمل ، وهناك زيادة متزامنة في محتوى الستيرويدات القشرية و ACTH في الدم.

تختلف الصورة السريرية للمرض ومتلازمة Itsenko-Cushing فقط في شدة المتلازمات الفردية.

لاحظ المرضى حدوث تغير في مظهرهم ، وتطور السمنة مع ظهور خطوط حمراء تمتد على جلد البطن والصدر والفخذين وظهور الصداع والألم في العظام وضعف العضلات والعضلات وضعف الوظيفة الجنسية وتغيرات الشعر.

بدانة مع إعادة توزيع غريبة من الدهون: ترسبها المفرطة على الوجه ، في منطقة العمود الفقري العنقي ("سن اليأس") ، والصدر والبطن. وجه المرضى مستدير ("على شكل قمر") ، أرجواني-أحمر ، غالبًا ما يكون مع ظل سماوي ("لحم أحمر"). تلقى مثل هذا الشخص اسم "وجه شجاع". يمثل مظهر المرضى تباينًا كبيرًا: الوجه الأحمر والعنق السميك القصير والجسم الدهني والأطراف الرقيقة نسبيًا والأرداف المسطحة.

متلازمة الجلد. الجلد رقيق ، جاف ، متقشر في كثير من الأحيان ، مع أوعية دموية تحت الجلد شفافة ، مما يعطيها مظهرًا رخاميًا ("رخوة" من الجلد).على جلد البطن ، يظهر السطح الداخلي للكتفين والفخذين ، في منطقة الغدد الثديية ، شرائط عريضة تمتد - شجاع بلون أرجواني محمر. غالبًا ما يكون هناك فرط تصبغ موضعي للجلد ، غالبًا في أماكن الاحتكاك بالملابس (الرقبة ، المرفقين ، البطن) ، النبتة والكدمات على جلد الكتفين والساعدين والساقين.

حب الشباب أو الطفح الجلدي ، وغالبا ما توجد الحمرة على الوجه والظهر والصدر.

غالبًا ما يسقط الشعر على الرأس ، وتشبه الصلع عند النساء نوع الذكور.

متلازمة الفيروس - بسبب الإفراط في الأندروجينات لدى النساء: فرط الشعر ، أي نمو شعر الجسم (في شكل مدفع غني على الوجه وعلى كامل الجسم ، وشارب وارتفاع اللحية ، ونمو العانة من نوع الذكور).

متلازمة ارتفاع ضغط الدم الشرياني. ارتفاع ضغط الدم عادة ما يكون معتدلاً ، لكنه قد يكون كبيرًا ، حتى 220-225 / 130-145 ملم زئبق. ارتفاع ضغط الدم معقد بسبب قصور القلب والأوعية الدموية: ضيق في التنفس ، عدم انتظام دقات القلب ، وذمة في الأطراف السفلية ، تضخم الكبد.

غالبًا ما يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني معقدًا بسبب تلف الأوعية الدموية: يتم اكتشاف تضييق الشرايين والنزيف وانخفاض الرؤية في قاع العين. كل مريض رابع لديه زيادة في الضغط داخل العين ، وفي بعض الحالات يتحول إلى الجلوكوما مع ضعف البصر. إعتام عدسة العين تطوير أكثر من المعتاد.

يتغير تخطيط القلب كما هو الحال في ارتفاع ضغط الدم - علامات تضخم البطين الأيسر: levogram، RV6 > 25 مم ، رف6> رف5> رف4 وآخرون ، الحد من شريحة ST مع موجة T سلبية في الخيوط I ، aVL ، V5-V6 (الزائد الانقباضي للبطين الأيسر).

غالبًا ما يكون ارتفاع ضغط الدم هو العرض الوحيد للمرض لفترة طويلة ، والتغيرات في نظام القلب والأوعية الدموية تسبب الإعاقة ومعظم الوفيات.

مرض هشاشة العظام. يتضح من شكاوى الألم في عظام التوطين والشدة المختلفة ، والكسور المرضية. غالبًا ما يتأثر العمود الفقري والأضلاع والعظم وعظام الجمجمة. في الحالات الأكثر شدة ، تكون العظام الأنبوبية ، على سبيل المثال أطرافه. في الطفولة ، يصاحب المرض تباطؤ في النمو.

ترتبط التغيرات في النسيج العظمي مع فرط القشرة: يؤدي هدم البروتين في نسيج العظم إلى انخفاض في أنسجة العظم ، ويزيد الكورتيزول من ارتشاف Ca ++ من نسيج العظم ، مما يسبب هشاشة العظام. يتداخل الكورتيزول أيضًا مع امتصاص الكالسيوم في الأمعاء ، ويمنع تحويل فيتامين D إلى D النشط3 في الكلى.

متلازمة الخلل الوظيفي الجنسي. هو سبب انخفاض في وظيفة موجهة للغدد التناسلية للغدة النخامية وزيادة في تكوين الأندروجينات من الغدد الكظرية ، وخاصة عند النساء.

عند النساء ، تتطور اضطرابات الدورة الشهرية في شكل انقطاع الطمث ، والعقم الثانوي ، والتغيرات الضامرة في الغشاء المخاطي للرحم والمبيض. في الرجال ، هناك انخفاض في قوة ، الرغبة الجنسية.

متلازمة الوهن الخضري. تتميز التعب ، واضطرابات المزاج من النشوة إلى الاكتئاب. في بعض الأحيان الذهان الحاد ، والهلوسة البصرية ، ونوبات الصرع ، والتشنجات.

متلازمة ضعف العضلات. إنه ناجم عن فرط القشرة وزيادة البروتين في العضلات التي تسببها ، ونقص بوتاسيوم الدم. يشكو المرضى من ضعف شديد ، وهو أمر واضح في بعض الأحيان لدرجة أن المرضى دون مساعدة لا يمكنهم الوقوف على الكرسي. عند الفحص ، ضمور في عضلات الأطراف ، يتم الكشف عن الجدار الأمامي للبطن.

متلازمة التمثيل الغذائي للكربوهيدرات. يتراوح من ضعف تحمل الجلوكوز إلى تطور مرض السكري ("مرض الستيرويد"). تزيد الجلوكورتيكويدات من تجلط السكر في الكبد ، وتقلل من استخدام الجلوكوز في الأطراف (تناقض عمل الأنسولين) ، وتزيد من تأثير الأدرينالين والجلوكاجون على تحلل الجليكوجين. يتميز داء الستيرويد بمقاومة الأنسولين ، وهو تطور نادر للغاية من الحماض الكيتوني ، ويتم تنظيمه بشكل جيد عن طريق النظام الغذائي والأدوية التي تقلل السكر.

مختبر متلازمة وبيانات مفيدة

في اختبار الدم العام ، زيادة في عدد كريات الدم الحمراء ومستويات الهيموغلوبين ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، قلة الكريات البيض ، نقص الكريات البيض ، زيادة ESR ،

نقص بوتاسيوم الدم ، فرط بوتاسيوم الدم والكلوريميا ، فرط فوسفات الدم ، زيادة مستويات الكالسيوم ، نشاط الفوسفاتيز القلوي ، فرط سكر الدم ، غليكوزوريا في المرضى المختارين.

زيادة المحتوى في البول 17-ACS ، وزيادة المحتوى في البول 17-KS (الكيتوستيرويدات) في بعض المرضى ،

يتم زيادة محتوى ACTH في الدم في المرضى الذين يعانون من مرض Itsenko-Cushing ، وهو طبيعي أو مخفض في متلازمة Itsenko-Cushing ،

يزداد محتوى الكورتيزول في الدم في الصباح والمساء ، أي الإيقاع اليومي لإفرازه منحرف ،

الأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي والمغناطيسي للسرج التركي ، يمكن للغدد الكظرية اكتشاف زيادة في السرج التركي وتضخم الأنسجة النخامية والغدد الكظرية وهشاشة العظام والموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية ليست مفيدة للغاية. في مرض Itsenko-Cushing ، يمكن اكتشاف تضييق الحقول البصرية. يكشف مسح المناعي الإشعاعي عن زيادة ثنائية في امتصاص الكوليسترول بواسطة الغدد الكظرية.

لتوضيح تشخيص المرض أو متلازمة كوشينغ وظيفيعينات: من ديكساميثازون (اختبار ليدل) و مستودع سيناكتن (ACTH).

يؤخذ ديكساميثازون في غضون يومين من 2 ملغ في 6 ساعات ، ثم يتم تحديد إفراز الكورتيزول اليومي أو 17-OX وتتم مقارنة النتائج التي تم الحصول عليها مع القيم قبل الاختبار. في مرض Itsenko-Cushing ، يتناقص حجم المعلمات المدروسة بنسبة 50 ٪ أو أكثر (يتم الحفاظ على "ردود الفعل") ، في حالة متلازمة Itsenko-Cushing ، لا يتغير.

يتم حقن مستودع Sinakten (ACTH) عن طريق الحقن العضلي بجرعة 250 ملغ في الساعة 8 صباحًا وبعد 30 و 60 دقيقة يتم تحديد محتوى الكورتيزول و 17-ACS في الدم. مع مرض Itsenko-Cushing (وعادي) ، يزيد محتوى المعلمات المحددة مرتين أو أكثر ، مع متلازمة Itsenko-Cushing ، لا يزداد. في الحالات المشكوك فيها ، إجراء ما يسمى. "اختبار كبير": يتم حقن مستودع Sinakten في / م في الساعة 8 صباحًا بجرعة 1 ملغ ويتم تحديد محتوى الكورتيزول و 17-ACS في الدم بعد 1 ، 4 ، 6 ، 8 ، 24 ساعة ، ويتم تقييم النتيجة كما في العينة السابقة.

في بعض الأحيان يتم استخدام استئصال الغدة الكظرية الجراحية مع الفحص النسيجي للمادة.

مرض كوشينغ ومتلازمة

التشخيص التفريقي

يحدث هذا بمعدل تكرار يتراوح بين 1: 100000 - 1: 1 مليون من السكان سنويًا ، وغالبًا ما يتطور عمرهم بين 20 و 45 عامًا ، وأحيانًا في مرحلة الطفولة ، تكون النساء مرضيات أكثر من الرجال بمقدار 5 مرات.

قصة

تم تسمية المرض على اسم العلماء الذين وصفوه بشكل مستقل في السنوات المختلفة:

  • أبلغ طبيب الأعصاب السوفياتي نيكولاي ميخائيلوفيتش إيسينكو في عام 1924 عن مريضين مصابين بالتهاب في منطقة الغدة النخامية ،
  • وصف الجراح الأمريكي هارفي كوشينغ عام 1932 المتلازمة السريرية ، والتي أطلق عليها اسم "الغدة النخامية القاعدية".

تعريف

يستخدم مصطلح "مرض Itsenko-Cushing" للدلالة على أمراض الجهاز المناعي الغدة النخامية ، وهي مرض الغدد الصم العصبية. من Itsenko - يجب التمييز بين مرض كوشينغ متلازمة فرط الكورتيزول (متلازمة كوشينغ) هو مصطلح يستخدم للإشارة إلى ورم حميد أو خبيث في الغدة الكظرية أو ورم خارج الرحم من مختلف الأعضاء (القصبات والغدة الصعترية والبنكرياس والكبد) لإفراز الجلوكورتيكويدات.

علم أسباب الأمراض

لم يتم تثبيت مسببات المرض Itsenko - كوشينغ. في تاريخ المرضى من كلا الجنسين ، تحدث إصابات في الرأس ، ارتجاج ، إصابة في الدماغ ، التهاب الدماغ ، التهاب العنكبوتية وغيرها من آفات الجهاز العصبي المركزي. في النساء ، يحدث مرض إيتسنكو كوشينغ في كثير من الأحيان بعد الولادة.

المرضية

الأساس الممرض لمرض Itsenko-Cushing هو تغيير في آلية السيطرة على إفراز ACTH. نتيجة لانخفاض نشاط الدوبامين ، المسؤول عن التأثير المثبط على إفراز هرمون إفراز الكورتيكوتروبين (CRH ، كورتيكوليبيرين) وهرمون قشر الكظر (ACTH) وزيادة في لهجة نظام السيروتونين ، تكون آلية تنظيم وظيفة الجهاز الهضمي الموضعي. —الكورتيزول ، تتوقف آلية "التغذية الراجعة" عن العمل ، مع زيادة متزامنة في تركيز الـ ACTH ، والإفراط في إنتاج الكورتيزول ، والكورتيكوستيرون ، والألدوستيرون ، والأندروجين بواسطة القشرة. dochechnikov ، يختفي رد فعل على الإجهاد - زيادة مستويات الكورتيزول على خلفية التعرض لنقص السكر في الدم الأنسولين. الكورتيزول على المدى الطويل يؤدي إلى تطوير مجمع أعراض فرط الكورتيكويدية.

في معظم الحالات ، يتم الكشف عن الورم الحميد في الغدة النخامية. تم العثور على الأورام الكبيرة في 10٪ من الحالات ، أما الباقي فتتمثّل في الأورام الدقيقة للغدة النخامية ، والتي يتم تصويرها فقط عن طريق التصوير المقطعي المحوسب أو استئصال الورم التشخيصي الجراحي (في عدد صغير من المرضى لا يتم اكتشاف الورم - يكشف الفحص النسيجي فقط عن تضخم الخلايا النخامية القاعدية). في الوقت الحاضر ، لم يثبت بشكل قاطع ما إذا كانت أورام الغدة النخامية في مرض Itsenko-Cushing هي الآفة الرئيسية لنمو الغدة النخامية أو أن تطورها يرتبط باضطرابات في الأجزاء العليا من الجهاز العصبي المركزي.

الصورة السريرية

العلامات الرئيسية للمرض:

  • السمنة: توضع الدهون على الكتفين والبطن والوجه والثدي والظهر. على الرغم من الجسم الدهني ، فإن ذراعي وأرجل المرضى رفيعة. يصبح الوجه شبه القمر ، دائري ، أحمر الخدود.
  • المشارب الوردي الأرجواني أو الأرجواني (السطور) على الجلد.
  • نمو شعر الجسم الزائد (المرأة لها شارب ولحية على وجهها).
  • في النساء ، اضطرابات الدورة الشهرية والعقم عند الرجال ، انخفاض في الرغبة الجنسية والقدرة.
  • ضعف العضلات.
  • هشاشة العظام (تطور هشاشة العظام) ، حتى الكسور المرضية في العمود الفقري ، الأضلاع.
  • ارتفاع ضغط الدم.
  • ضعف حساسية الأنسولين وتطور مرض السكري.
  • ممكن تطور مجرى البول.
  • في بعض الأحيان يكون هناك اضطراب في النوم ، والنشوة ، والاكتئاب.
  • انخفاض المناعة. يتجلى من خلال تشكيل القرح الغذائية ، آفات الجلد البثرية ، التهاب الحويضة والكلية المزمن ، تعفن الدم ، إلخ.

التشخيص التفريقي

يتم تنفيذه من خلال متلازمة فرط الكورتيزول (كورتيكوستيرو أو ورم أرومي قشري) ، متلازمة ما تحت المهاد والتناسلية للمراهقين (متلازمة ما تحت المهاد من فترة المراهقة) ، فرط الكورتيزول الدم ، السمنة الخارجية ، متلازمة الكظر

شاهد الفيديو: ما هو علاج ضعف الذاكرة (شهر فبراير 2020).